БОЛЕЗНЬ КРАСИВЫХ ЛЮДЕЙ
Jacob Bogatin
Как медлит время, как ползет
Оно чудовищной улиткой!
А я лежу, не шевелясь,
Терзаемый все той же пыткой.
Ни солнца, ни надежды луч
Не светит в этой темной келье…
…А я семь лет,
С недугом тяжким в теле,
Терзаюсь — и не могу умереть,
И корчусь в своей постели…
Но, как жизнь, умчались грезы,
Сны растаяли, как пена,
Я лежу, приговоренный,
Мне не вырваться из плена…
Генрих Гейне.
Из «Матрацной могилы»
В 1830 году французский патологоанатом Ж. Крювелье впервые упоминает о «пятнистом, или островковом, склерозе» — с этого момента начинается история изучения рассеянного склероза. Клинические проявления заболевания описал в 1868 году знаменитый французский невропатолог Жан Мартен Шарко, известный как основатель психоанализа и учитель Зигмунда Фрейда, а также внесший огромный вклад в изучение истерии и гипноза. Интерес к изучению рассеянного склероза у Шарко был столь велик, что он даже нанял экономку, страдающую рассеянным склерозом, чтобы лучше изучить симптомы заболевания.
Первым документально подтвержденным случаем рассеянного склероза в мире считается автобиография принца Августа де Эсте, жившего в городе Феррара на северо-востоке Италии. Предполагается, что рассеянным склерозом страдали немецкий поэт Генрих Гейне и советский писатель Николай Островский, хотя достоверных доказательств этому нет.
Генрих Гейне с детства мучился от головных болей. Начало болезни было внезапным: в мае 1848 года, стоя перед статуей Венеры Милосской в Лувре, поэт потерял сознание. С этого момента начался печальный период хронической болезни, продолжавшийся около восьми лет до смерти Гейне в феврале 1856 года. Живший в нищете на чужбине, прикованный к постели, слепой, поэт диктовал свой последний цикл стихов, изданный уже после его смерти. В этих стихах — отчаянье и боль. Только любящая молодая жена скрашивала последние годы жизни поэта.
Николай Алексеевич Островский был ранен в голову в августе 1920 года. Через 7 лет, в 1927 году, тяжелая болезнь приковала Островского к постели, еще через год он потерял зрение. Однако прямая связь между травмой головы и рассеянным склерозом отсутствует; травма могла послужить одним из провоцирующих факторов развития заболевания. Слепой, неподвижный, испытывающий страшные боли, Островский создал книгу «Как закалялась сталь» (1932-1934).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Внешние проявления заболевания зависят от того, какие отделы центральной нервной системы поражены. Может поражаться как головной, так и спинной мозг. Болезнь характеризуется образованием хаотически рассеянных очагов демиелинизации – утраты миелина, белого жирового вещества, покрывающего нервные волокна. Образно нервное волокно можно сравнить с электрическим проводом, а покрывающий его миелиновый футляр – с изоляционным покрытием. Известно, что электрический сигнал не будет нормально передаваться по проводу с нарушенной изоляцией, так же и нервный импульс или не передаётся вовсе по нерву с нарушенным миелиновым покрытием, или передаётся с непредсказуемыми искажениями, что и приводит к "рассеянной" симптоматике неврологических нарушений. Именно это лежит в основе появляющегося чувства онемения и покалывания (так называемых парестезий), а также болезненной слабости в конечностях, чаще всего в нижних, изменений в глазных нервах, вплоть до периодически наступающей полной утраты зрения, и других симптомов рассеянного склероза. Так как одним из первых симптомов часто является снижение зрения (как правило, на один глаз) вплоть до полной слепоты, пациенты вначале обращаются за помощью к окулисту, но слепота в данном случае связана не с заболеванием глаз, а с поражением зрительного нерва. Со временем зрение может частично или полностью восстановиться, однако за этим следует появление других симптомов: нарушение походки, прогрессирующая слабость в руках и ногах, которая может достигать степени паралича, нарушение чувствительности, задержка или периодическое недержание мочи, нарушение речи, головокружение с тошнотой, шаткость при ходьбе и др. Характерен синдром хронической усталости: постоянное ощущение утомления, слабости, обычная нагрузка кажется чрезмерной (в первую очередь это касается физической нагрузки, но переносимость умственных нагрузок также снижена), повышена потребность во сне. Одним из тяжелых психологических аспектов заболевания является непредсказуемость его течения. Прогрессирование, тяжесть и характер симптомов у конкретного пациента предсказать обычно невозможно. Отличительными признаками рассеянного склероза служат многоочаговость поражения и волнообразный характер течения. Симптомы могут варьировать от незначительных, таких, как онемение в ногах, до крайне тяжелых – потеря зрения или паралич. Причем, меняются симптомы не только на протяжении болезни, но и «мерцают» в течение суток. До недавнего времени судьба больных была трагична и можно только поражаться тому, что некоторые из них, как, например, известный русский писатель Юрий Тынянов, будучи тяжело больными, продолжали свою трудовую и творческую жизнь.
ФАКТОРЫ РИСКА
Причин, прямо или опосредованно влияющих на возникновение рассеянного склероза, можно перечислить несколько десятков, но все они входят в три основные группы.
Предрасполагающие (наследственные и приобретенные),
Сопутствующий фактор
Провоцирующий фактор.
Для возникновения заболевания необходимо наличие всех трех, отсутствие хотя бы одного тормозит развитие заболевания, которое возникает при случайном сочетании нескольких неблагоприятных факторов из всех трех групп. В основе лежат наследственно обусловленные нарушения иммунитета; роль провоцирующих факторов играют некоторые инфекции, а также, возможно, травмы и стрессовые ситуации. Что касается причин поражения миелинового футляра нервов, то существует гипотеза, что всему виной - антитела к этому миелину, возникающие в организме больного (так называемые аутоантитела). Иными словами, - что рассеянный склероз является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Если даже допустить, что дело обстоит именно так, то остаётся открытым вопрос, почему и под влиянием чего в данном организме начинается выработка этих необычных антител "к самому себе".
Раньше считалось, что заболевание практически не встречается в южных странах (чем ближе к экватору, тем меньше вероятность встретить среди местных жителей больного с рассеянным склерозом — так называемый «градиент широты») и является «привилегией» северных народов. В последние годы эта закономерность становится менее заметной. Не вызывает сомнения тот факт, что наибольшее значение в развитии заболевания имеют генетические факторы — рассеянным склерозом заболевают преимущественно представители белой расы. Например, в США распространенность рассеянного склероза среди афроамериканцев ниже, чем среди белых, но выше, чем у коренного населения Африки. Рассеянный склероз редко встречается в Японии, Корее, Китае. Кроме того, учитывается роль экологических факторов. В крупных городах с населением больше одного миллиона жителей, в районах с развитой промышленностью и сильным загрязнением окружающей среды заболеваемость выше. Женщины заболевают рассеянным склерозом чаще, чем мужчины.
Как правило, заболевание начинается в молодом возрасте, в среднем в 18 — 50 лет; однако оно может дебютировать и в детском возрасте, и в редких случаях — после 50 лет (около пяти процентов больных). В последние годы рассеянный склероз еще более ««помолодел»: увеличивается количество детей, страдающих этим грозным заболеванием. Если раньше среди больных с рассеянным склерозом было около пяти процентов детей, то в настоящее время этот показатель приближается к десяти процентам.
Для детей характерно волнообразное течение заболевания (обострение сменяется ремиссией), у них никогда не встречается наиболее неблагоприятный
первично прогрессирующий тип течения (когда наблюдается неуклонное нарастание неврологических нарушений). Это связано с особенностями реагирования нервной и иммунной систем ребенка. У детей заболевание протекает более благоприятно. Таким образом, срок от начала заболевания до появления необратимых неврологических нарушений у детей больше, чем у взрослых, и составляет 20-25 лет (а у взрослых пациентов — 10-15 лет). Однако в связи с ранним началом заболевания необратимые нарушения выявляются уже в молодости (25-30 лет), в то время как при начале заболевания во взрослом возрасте в эти годы у пациентов только появляются первые симптомы болезни.
Говорят о том, что рассеянным склерозом болеют красивые люди. На самом деле выделяется синдром «правильных черт лица» или «лица викинга» (серо-голубые глаза и светлые волосы), часто встречающийся у больных рассеянным склерозом. Эти внешние признаки представляют собой непостоянный и необязательный симптомокомплекс, который связан, вероятно, с генетическими особенностями людей, предрасположенных к рассеянному склерозу. В соответствии с теорией Чарльза Позера рассеянный склероз «подарили» человечеству викинги, и в настоящее время этим заболеванием страдают их потомки, носители генетического материала древнескандинавских воинов, а распространенность заболевания в разных странах первоначально связана с миграционными процессами, в которых принимали участие викинги в период раннего средневековья.
Вставка
Рассеянный склероз — третья по частоте причина, приводящая к потере трудоспособности у молодых людей (после травм и ревматических заболеваний).
В последние годы количество больных с рассеянным склерозом увеличилось. Это связано, с одной стороны, с увеличением продолжительности жизни больных (что стало возможным благодаря появлению эффективных методов лечения), улучшением диагностики заболевания и более совершенными методами учета больных. С другой стороны, в ряде регионов мира отмечается повышение заболеваемости (выявление новых случаев рассеянного склероза), что можно связать с ухудшением экологической ситуации и увеличением распространенности среди населения заболеваний, связанных с нарушением иммунитета. Большинство территорий России, Южная Европа, большая часть территории США расположены в зоне среднего риска по распространению данного заболевания. К зоне высокого риска относится Северная и Центральная Европа, некоторые районы Канады, а к зоне низкого риска (меньше десяти случаев на 100 000 населения) — Южная Америка, Африка, Азия.
Сегодня в мире насчитывается более двух миллионов больных рассеянным склерозом, в России — около 150 тысяч, в США, по данным разных авторов, от 350 до 500 тысяч, в Великобритании -85 тысяч. Вдумайтесь, каждый час один из взрослых американцев впервые слышит этот свой диагноз – рассеянный склероз, а каждую неделю регистрируются около 200 новых случаев заболевания. И подавляющее большинство из заболевших находится в этот момент в начале или на пике развития своих творческих способностей, карьеры, создания семьи.
И тем не менее отчаиваться не стоит. Хотя пока способов излечения болезни не найдено, прогрес в медицинской науке и фармакологии сегодня позволяет намного продлить стадию ремиссии и дает надежду на появление в будущем принципиально новых средств лечения. По мнению ведущих специалистов, указать точную продолжительность жизни больных рассеянным склерозом невозможно, так как течение заболевания может быть различным: у одних оно протекает в легкой форме и многие годы не вызывает снижения качества жизни, у других — очень быстро приводит к инвалидности, но многое зависит от самого больного и его близких. Некоторые неврологи считают, что продолжительность жизни больных рассеянным склерозом, использующих все то, что может предложить сегодня медицина, не снижена. Другими словами, за последние десятилетия рассеянный склероз из неизлечимой болезни перешел в категорию частично управляемых. В этих условиях точная диагностика становится необходимым инстументом, определяющим последующее лечение.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Если врач по внешним проявлениям болезни заподозрил рассеянный склероз, для подтверждения диагноза рекомендуется проведение магнитно-резонансной
томографии. Это исследование позволяет выявить патологические очаги (бляшки рассеянного склероза) в различных отделах центральной нервной системы. Однако случайное выявления «бляшек» при обследовании по другому поводу не позволяет поставить диагноз и не служит показанием к назначению лечения. Имеет значение только сочетание клинических признаков заболевания и характерных изменений, обнаруживаемых при проведении магнитно-резонансной томографии.
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
При рассеянном склерозе лечение преследует четыре цели:
- замедление прогрессирования патологического процесса,
- уменьшение тяжести и длительности обострений,
- симптоматическое лечение,
- поддерживающие (реабилитационные) мероприятия
Естественно, что в каждом конкретном случае лечение назначает только врач. Наиболее часто для лечения рассеянного склероза в разных странах применяются кортикостероидные гормоны: они способствуют восстановлению миелиновой оболочки, покрывающей нервное волокно, и могут вызвать стойкую и достаточно продолжительную ремиссию. В качестве альтернативы при тяжелых
обострениях, в тех случаях, когда проведение гормональной терапии по какой-то причине невозможно, назначают плазмаферез. Используется широкий спектр поддерживающей терапии, включающий физио-, кислородотерапию, психотерапию, диету.
Очень большое значение имеет правильный подбор симптоматической терапии (лечение таких симптомов заболевания, как тремор, спастичность, нарушение тазовых функций и др., которые индивидуальны у каждого больного). В настоящее время в арсенале неврологов имеется большое количество эффективных препаратов для симптоматической терапии рассеянного склероза.
Быстрый прогресс в последнее время знаний о рассеянном склерозе обусловливает проведение ежегодно новых клинических испытаний с исследованием десятков перспективных препаратов. Например, совсем недавно, главный федеральный орган США, определяющий лечебную практику, - Федеральное агентство по контролю за пищевыми продуктами и лекарствами (FDA) разрешило лечить больных рассеянным склерозом митоксантроном (торговое наименование – новантрон). Митоксантрон известен уже в течение многих лет как средство для лечения рака предстательной железы и некоторых видов лейкемий. Сейчас FDA санкционировало его применение и для лечения самых тяжёлых форм рассеянного склероза, когда все другие средства не действуют. Препарат влияет на иммунную систему, подавляя и нейтрализуя собственные иммунные клетки, то есть препятствует выработке ауто-иммунных антител.
Всесторонний поиск более эффективных и менее токсичных средств лечения рассеянного склероза продолжается, особый интерес привлекают исследования по лечению рассеянного склероза с помощью имплантации в мозг "стволовых" клеток. В нескольких клиниках в разных городах США по единой методике в рамках комплексной научной программы стволовые клетки, полученные из плацентарной крови, были введены в мозговую ткань в общей сложности 72 больным рассеянным склерозом. Предварительные итоги этих экспериментов ободряют, но... это только предварительные данные...
Но рассеянный склероз сегодня – это не то заболевание, которое может быть вылечено таблетками или уколами. Нельзя недооценивать психо-эмоционального фактора, физической реабилитации, возможностей альтернативной медицины, например, апитерапии.
ПРОФИЛАКТИКА
Рассеянный склероз нельзя назвать наследственным заболеванием; как мы уже сказали, болезнь возникает в результате сочетания нескольких неблагоприятных факторов. Точно
предсказать появление заболевания, а так же ход его невозможно. Однако риск развития рассеянного склероза в семьях, где он уже наблюдался в старших
поколениях, в среднем в четыре раза выше, чем у населения в целом. Возможно, это связано с наследственными изменениями иммунной системы, особенностями семейного уклада, а также с местом жительства. Заболевание чаще передается по материнской линии. Существуют семейные формы заболевания. Поэтому, в тех случаях, когда на это есть причины, вопросы планирования семьи необходимо обсуждать со своим лечащим врачом. Но в целом беременность не ухудшает течение заболевания. Риск обострений в
период беременности снижается, а в течение первых трех месяцев после родов — возрастает (отчасти это связано с послеродовыми инфекциями). На течение родов
рассеянный склероз не влияет, за исключением тяжелых его форм.
К сожалению, говорить о «профилактике» рассеянного склероза у детей, даже когда есть наследственная предрасположенность к нему, преждевременно. Система прогнозирования сейчас еще статистически точно не рассчитана, то есть просчитать риск заболевания у
конкретного человека пока еще невозможно. Действительно, есть такой фактор, как
смена зоны риска. Но следует учитывать при этом, что переезд в «безопасную» географическую зону имеет смысл только
до пубертатного возраста, так как имеет значение географическая зона, в которой
проживает человек именно в детские годы. При переезде в «здоровую» географическую зону из зоны повышенного риска (например, при переезде из Англии в Южную
Африку) в возрасте до 15 лет вероятность заболевания в будущем значительно снижается, а после 15 лет — риск остается неизменным. Наоборот, при переезде в зону
повышенного риска у детей риск повышается, а у взрослых практически не меняется.
Основной фактор риска обострений — вирусные инфекции: верхних дыхательных путей (ОРВИ), желудочно-кишечные. 30-70 процентов обострений рассеянного склероза ассоциируются с ОРВИ, а после ОРВИ в 10-30 процентов случаев развивается обострение заболевания. Поэтому больным рекомендуется проводить профилактику вирусных инфекций и их своевременное лечение. Нет дапнных за то, что травмы и хирургические вмешательства являются фактором риска обострений. В последние годы доказано, что обострение могут вызвать психоэмоциональные перегрузки и стрессовые ситуации. Существует также «сезонная» зависимость обострений, они чаще возникают весной и осенью. Состояние больных могут ухудшить любые чрезмерные нагрузки на организм: строгая диета, голодание, интенсивные физические нагрузки и др. В целях профилактики больные должны избегать переутомления, не рекомендуется смена климата.
Противопоказан прием горячих ванн, тепловые процедуры и длительное пребывание на солнце, так как повышение температуры окружающей среды неблагоприятно влияет на состояние больных и вызывает декомпенсацию уже имеющихся нарушений. В прошлые времена для диагностики заболевания даже применяли «тест горячей ванны»: после приема ванны состояние больных заметно ухудшалось.
Есть данные, что заболевание протекает более благоприятно при преобладании в пищевом рационе растительных белков и жиров. Диета должна включать в основном овощи, фрукты, зерновые, яйца, орехи, растительные масла холодного отжима. Пить надо как минимум 8 стаканов жидкости. Исключить алкоголь, жареную и острую пищу, мясо, специи, сахар, рафинированные продукты. Запрещается курение.
Вставка
Леонард Флинн из Нью Джерси, которому диагноз рассеянного склероза был поставлен в 1988 году, утверждает, что сегодня он более здоров, чем когда бы то ни было. Чтобы доказать это, он совершил восхождение на один из пиков, преодолев более 1000 каменных ступеней по пути к вершине. Этот факт особенно знаменателен, потому что для многих больных рассеянным склерозом самая большая трудность – это подъем по ступеням. Леонард считает, что еще не так давно сделать этого он бы не смог. Значительное улучшение своей физической формы он объясняет тем, что в последние несколько лет соблюдал специальную диету. Его пища была богата полиненасыщенными жирными кислотами (есть сведения, что они способны замедлить прогрессирование болезни) антиоксидантами, витаминами С, Е, бета-каротином (морковь, дыни, апельсины, другие желтые овощи и фрукты), жирной рыбой (тунец, сардины, лосось).
Больным рассеянным склерозом просто необходимо заниматься спортом; рекомендуемые виды спорта: плавание, гимнастика, лечебная физкультура. Здоровый образ жизни помогает уменьшить действие психоэмоционального стресса, который провоцирует обострения заболевания. Однако при занятиях спортом следует избегать перегревания и переутомления, что может ухудшить состояние
больных.
Вставка
Полезно — оптимистический настрой и стремление как можно дольше сохранять двигательную и социальную активность, тот образ жизни, который нравится пациенту; как можно дольше работать (особенно если работа не связана с длительными переездами, предпочтителен интеллектуальный труд и творческая работа, работа на компьютере и др.). Пациенты должны ощущать себя полноправными членами общества, иметь возможность реализовать свои способности, активно участвовать в социальной жизни.
Вставка
Вредно — уныние, недостаточная двигательная активность, хронический стресс, вирусные инфекции, переутомление и перегревание.
Вставка
Поскольку это заболевание рассматривается в большинстве стран как национальная проблема, во многих из них организованы национальные общества рассеянного склероза. В 1967 году была образована Международная Федерации, которая связала деятельность национальных организаций. Инициатором создания Федерации была Sylvia lawry, которая ранее организовала такое общество в США. Сегодня Национальное общество в Америке имеет отделения во всех штатах. Здесь объединены профессионалы и волонтеры, они работают с больными рассеянным склерозом, помогая им сохранить определенное качество жизни, продолжать свою карьеру, сохранить семью. В стране выпускается специальный журнал, посвященный образу жизни больных рассеянным склерозом и их семей, есть национальный бесплатный телефон, по которому можно всегда получить ответы на вопросы, попросить прислать справочную литературу и т.д.
Особое место в деятельности национальных обществ занимает стимулирование, в том числе финансовое, научных исследований, связанных с разработкой методов и средств лечения рассеянного склероза. Так, например, в прошлом году объем таких исследований был значительно увеличен, а общество инвестировало в научные проекты в США и за границей 30 млн долларов. И прошедший год дал исследователям новые инструментальные средства, как, например, ген-миниатюрную технологию, и новые, базирующиеся на MRI, методы для борьбы против рассеянного склероза. Эти новые технологии помогут ответить на вековые вопросы, сязанные с этой болезнью, позволят остановить иммунную атаку и, в конце концов, найти способ ремонта миелина, чтобы восстанавливать функции больных.
Jacob Bogatin